低钠血症是临床常见的电解质紊乱类型，低钠血症可以造成神经系统、运动系统和消化系统症状，严重低钠血症可以造成严重危害，甚至死亡。但即使对于重度低钠血症的患者，补钠也不能太心急，如补充太快，可能会引起渗透性脱髓鞘综合征，后果很严重。下面让我们一起来了解下渗透性脱髓鞘综合征。

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什么是渗透性脱髓鞘综合征？

渗透性脱髓鞘综合征（ODS）也叫渗透性髓鞘溶解综合征，是一种发生在中枢神经系统的非炎症性脱髓鞘疾病。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（EPM）。常见的诱因有慢性酒精中毒、低钠血症纠正过快、肝移植后等。

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为何会引起ODS？

低钠血症时，水顺着渗透梯度从细胞外移动到细胞内，引起脑水肿。为了形成新的渗透压平衡和减轻细胞水肿，脑细胞内的钠、钾离子及有机溶质被泵出脑细胞外，来适应这种低渗状态。

当我们补钠过快时，细胞外液渗透压升高，形成了水从胞内转向胞外的渗透梯度。相应的为了减少细胞的液体流失，脑细胞会重新摄取之前被泵出去的离子和有机溶质。但对有机溶质的再摄取过程是缓慢的，通常需要几天的时间。这一过程失衡会造成脑细胞脱水，引发神经细胞脱髓鞘。

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ODS有哪些临床表现？

严重低钠血症本身就会引发脑病，出现神经系统症状，但这些症状会随着低钠纠正得到缓解。如果一度好转后病情再次恶化就要当心了。

典型的表现可以是假性延髓麻痹、痉挛性瘫痪、失语、行为改变、麻木甚至昏迷。也有表现为构音不良和吞咽困难，瞳孔和眼球运动异常。此外，患者可有意识障碍，严重的可以表现为闭锁综合征。部分患者还表现为精神行为的改变和运动异常。

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诊断ODS选择何种检查？

当患者出现 ODS 的临床表现时，应首选 MRI 检查以明确诊断。ODS 早期 MRI 可以没有异常，通常在发病后 10-14 天才能出现明显的 MRI 影像学变化，特点为 T1 相低信号，T2 相高信号。发病后 1 周左右 DWI 显示病变部位高信号，所以 DWI 对早期脱髓鞘病变更敏感。

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怎么治疗ODS？

ODS 预后轻重不一，没有特效的治疗办法。已报道的疗法包括应用糖皮质激素、免疫丙种球蛋白、高压氧、血浆置换、促甲状腺激素释放激素、重新诱导低钠血症等。该病有一定的自限性，一旦出现，不论病情多重，都不要轻易放弃。

供稿/王媛慧

审核 /郁婷婷 翁亚丽

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